فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي

ما هو فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي هو أحد الأمراض الوراثية التي تؤثر على كرات الدم الحمراء حيث يتغير شكلها وتتحول الى الشكل المنجلي، وفي الحالات الطبيعية تتخذ كرات الدم الحمراء شكل القرص وهو ما يمنحها المرونة والقدرة على الحركة خلال اكثر الأوعية الدموية دقة.

 

الا ان فقر الدم المنجلي يؤثر على شكل كرات الدم الحمراء ما يجعلها تلتصق بالاوعية الدموية وتصبح اكثر خشونة ويمكن أن تعلق بالأوعية الدموية الصغيرة الحجم، وهو ما يتسبب في شعور المريض بالألم المبرح.

 

ويعد فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية المتنحية التي يلزم للمصاب بها أن يتلقاها من والديه وحتى تظهر عليه الأعراض الحادة للمرض، وفي حالة كان المصاب يحمل نسخة واحدة من الجين المسبب للمرض فيكون في هذه الحالة حاملا للمرض.

 

اعراض فقر الدم المنجلي

تظهر اعراض فقر الدم المنجلي عادة في سن مبكرة ويمكن أن تظهر الأعراض على الأطفال الرضع في سن اربعة اشهر ولكن في الغالب تظهر الأعراض في سن ستة اشهر تقريبا وهناك اكثر من نوع من فقر الدم المنجلي ولكن كلها تتشابه في اعراضها والتي تتضمن:

 

  • الشعور بالتعب الشديد والتهيج

  • الشعور بعدم الارتياح والحركات العشوائية لدى الرضع

  • سلس البول نتيجة تضرر الكلى من تأثير كرات الدم الحمراء الغير طبيعية.

  • صفراء حيث تظهر الصفراء على لون البشرة وبياض العين

  • تورم وشعور بالألم في اليدين والقدمين

  • عدوى ميكروبية متكررة

  • ألم في الصدر والظهر والذراعين والساقين

 

انواع فقر الدم المنجلي

إن البروتين الموجود في كرات الدم الحمراء والذي يعمل على نقل الأكسجين يتكون من سلسلتين من نوع الفا وسلسلتين من نوع بيتا وتنشأ انواع فقر الدم المنجلي من وجود طفرات في اي سلسلة من هذه السلإسل الأربعة.

 

1. هيوجلوبين إس إس:

وهو النوع الأكثر شيوعا من فقر الدم المنجلي ويحدث عندما يتزوج شخصين يحملان جين الهيموجلوبين إس فيحصل الشخص على نسختين من الجين الخاص بهذا الهيموجلوبين الغير طبيعي من والديه.

 

ويعرف هذا النوع من الهيموجلوبين بإسم هيموجلوبين إس إس وهي الحالة الأكثر حدة من المرض كما يعاني المصاب بهذا النوع من أسوأ اعراض للمرض.

 

2. هيموجلوبين إس سي:

وهو النوع الثاني من فقر الدم المنجلي وهو الاقل شيوعا من النوع الأول حيث يرث الانسان من احد والديه جين الهيموجلوبين إس بينما يرث من الأخر جين الهيموجلوبين سي ويختبر المصاب بهذا النوع من فقر الدم المنجلي نفس الأعراض ولكنها تكون أقل حدة من النوع السابق.

 

3. هيموجلوبين إس بي 0 ثاليسيميا:

وهو النوع الثالث من فقر الدم المنجلي ويحدث الطفرة فيه في السلسلة بيتا وهو له نفس اعراض النوع الأول من المرض ولكن في بعض الحالات قد تكون الأعراض اكثر حدة ويكون اصعب في التشخيص.

(مقال متعلّق)  علاج فقر الدم الحاد في اسبوع

 

4. هيموجلوبين إس دي ، هيموجلوبين إس إي ، هيموجلوبين إس أو:

وكلها أنواع نادرة من فقر الدم المنجلي وعادة ما لا تكون أعراضها حادة مقارنة بالأنواع السابقة.

 

الشخص الحامل لفقر الدم المنجلي

وهو الشخص الذي يحصل على نسخة واحدة من هيموجلوبين إس وقد لا يعاني من اي اعراض او يعاني من اعراض خفيفة للغاية.

 

الأشخاص الأكثر عرضة للاصابة بمرض فقر الدم المنجلي

يكون الأطفال عرضة لمخاطر الاصابة بمرض فقر الدم المنجلي في حالة كان الوالدين كلاهما يحملان جينات المرض ويمكن الكشف عن هذه المشكلة لدى الراغبين في الزواج بواسطة فحص الهيموجلوبين بالفصل الكهربائي وهو فحص يمكن ان يظهر الأشخاص الحاملين للمرض الأشخاص الذين يعيشون في مناطق يتوطن فيها مرض الملاريا عادة ما يكونوا حاملين لمرض فقر الدم المنجلي وهذه المناطق تشمل:

 

  • القارة الأفريقية

  • الهند

  • منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط

  • المملكة العربية السعودية

 

مضاعفات فقر الدم المنجلي

يمكن لمرض فقر الدم المنجلي أن يتسبب في ظهور مضاعفات خطيرة للغاية على صحة الجسم حيث أنه يقوم بغلق الأوعية الدموية في مناطق مختلفة من الجسم، ويمكن ان يتسبب ذلك في حدوث ازمات فقر الدم المنجلي والتي تتسبب في حدوث تلفيات وألم شديد وانسدادات في الأوعية الدموية ويمكن ان تحدث هذه المشكلة بسبب التعرض لبعض العوامل مثل:

 

  • المرض

  • تغير درجات الحرارة

  • الضغوط العصبية

  • التعرض للجفاف

  • الارتفاع عن سطح البحر

 

مضاعفات فقر الدم المنجلي بالتفصيل

 

1. فقر الدم الحاد:

ان فقر الدم يعني انخفاض عدد كرات الدم الحمراء وهو ما يحدث في حالات فقر الدم المنجلي حيث تكون كرات الدم الحمراء سهلة التكسر وهو ما يعرف بالتحلل المزمن لكرات الدم الحمراء ويعد العمر الافتراضي لكرات الدم الحمراء هو 120 يوما ولكنها في حالة فقر الدم المنجلي تتحلل خلال 10 – 20 يوم تقريبا فقط.

 

2. متلازمة اليد والقدم:

تحدث متلازمة اليد والقدم عندما تغلق كرات الدم المنجلية الأوعية الدموية في اليد أو القدم وهو ما ينتج عنه ألم وتورم في اليد أو القدم كما يمكن ان يتسبب في الاصابة بقرح القدم ويعد تورم اليدين والقدمين من الأعراض الأولية التي تظهر على الطفل المصاب بالمرض.

 

3. احتجاز الطحال:

وهي مشكلة تنتج عن انسداد الأوعية الدموية المغذية للطحال ما ينشأ عنه الم وتورم مفاجئ في الطحال وقد ينتهي الأمر بازالة الطحال بسبب مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي عن طريق الجراحة.

 

وفي بعض الحالات يتضرر الطحال وينكمش ويضمر بسبب ما يتعرض له من مشكلات من تأثير الاصابة بمرض فقر الدم المنجلي ويفقد وظائفه بالكامل وعندما يتوقف الطحال عن العمل أو يتم ازالته يكون الانسان اكثر عرضة للاصابة بالعدوى الميكروبية المتكررة.

(مقال متعلّق)  فقر الدم عند الحامل : اعراضه, خطورته وعلاجه

 

4. تأخر النمو:

عادة ما يصاب المريض بمشكلة فقر الدم المنجلي بتأخر في النمو حيث يكون الأطفال اقصر في هذه الحالة من اقرانهم وان كانوا يكتسبون الطول عند البلوغ.

 

كما قد يتأخر البلوغ لدى المصابين بمرض فقر الدم المنجلي حيث أن كرات الدم الحمراء المنجلية لا تنقل كميات كافية من الغذاء والأكسجين الى خلايا وأنسجة الجسم.

 

5. المضاعفات العصبية:

مثل النوبات الصرعية والسكتات الدماغية أو الغيبوبة وكلها مشكلات يمكن أن تنتج عن فقر الدم المنجلي حيث تتأثر الأوعية الدموية المغذية للدماغ بالمرض وتحتاج الى تدخل عاجل لفتح الأوعية الدموية التي تعرضت للانسداد.

 

6. مشكلات العين:

يمكن ان يصاب مريض فقر الدم المنجلي بالعمى في حالة تعرضت الأوعية الدموية المغذية للعين للانسداد حيث يمكن ان يتسبب ذلك في تلف الشبكية.

 

7. قرح الجلد:

تتعرض الساقين لدى مريض فقر الدم المنجلي للاصابة بالقرح والتي تنشأ عن انسداد الأوعية الدموية الصغيرة الحجم في الساقين.

 

8. امراض الرئة:

ان تعرض الرئة للتلف مع الوقت يحدث بسبب قلة تدفق الدم الى انسجتها ما يتسبب في رفع ضغط الدم في الأوعية الدموية المغذية لها وهو ما ينتج عنه تليف الرئة.

 

وتحدث هذه المشكلة لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الصدر المنجلية، وعندما تتعرض انسجة الرئة للتليف يكون من الصعب عليها نقل الأكسجين للدم وهو ما ينتج عنه ازمة فقر الدم المنجلي.

 

9. صعوبات القذف:

وهي مشكلة تحدث لدى بعض الرجال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي حيث تتعرض الاوعية الدموية المغذية للعضو الذكري للانغلاق مسببة الم شديد عند القذف.

 

10. حصوات المرارة:

ان حصوات المرارة لا تنشأ عن انسداد الأوعية الدموية المغذية للحوصلة الصفراوية ولكنها تحدث بسبب كرات الدم الحمراء التالفة حيث ينتج عن هذه الخلايا مركب الصفراء وترتفع مستوياته بدرجة كبيرة بالجسم مكونة حصوات المرارة.

 

11. متلازمة الصدر المنجلية:

وهي حالة حادة حيث تتسبب في حدوث الم شديد بالصدر متزامن مع كحة وحمى وافرازات مخاطية وصعوبات في التنفس وانخفاض في تشبع الجسم بالاكسجين.

 

ويمكن مشاهدة المشكلة من خلال التصوير بالأشعة السينية والتي تظهر التهاب الرئة أو تلف خلايا الرئة والتعرض لفترات طويلة لمتلازمة الصدر المنجلية له اثار فادحة على مريض فقر الدم المنجلي مقارنة بالمريض الذي لم يعاني من هذه المشكلة الخطيرة.

 

تشخيص فقر الدم المنجلي

العديد من الدول تقوم بعمل فحص لكل المواليد لديها للكشف عن المرض ويمكن ايضا الكشف عنه خلال الحمل بواسطة فحص السائل الأمنيوسي وبالنسبة للأطفال والبالغين فيمكن عمل الفحوصات التالية لتشخيص لمرض:

(مقال متعلّق)  علاج الانيميا بالغذاء

 

1. التاريخ المرضي للمصاب:

تبدأ أعراض المرض عادة بألم حاد في اليدين والقدمين ويمكن أن يعاني المصاب أيضا من:

 

  • الم في العظام

  • فقر دم

  • الم وتضخم في الطحال

  • تأخر في النمو

  • عدوى تنفسية

  • قروح في الساقين

  • مشكلات قلبية

 

2. فحص الدم:

يمكن تشخيص فقر الدم المنجلي بالعديد من الفحصوات المعملية مثل:

 

  • فحص صورة الدم الكاملة حيث يمكن أن ينخفض الهيموجلوبين في هذه الحالات عن 6 – 8 جرام لكل مئة ملليلتر من الدم.

  • فيلم الدم والذي يظهر الشكل الغير منتظم لكرات الدم الحمراء

  • فحص هيموجلوبين إس

 

3. الفصل الكهربائي للهيموجلوبين:

يعمل فحص الفصل الكهربائي للهيموجلوبين على تأكيد أو نفي الاصابة بمشكلة حيث يمكن ان يبين انواع الهيموجلوبين في دم المصاب.

 

علاج فقر الدم المنجلي

هناك عدة علاجات يمكن بواسطتها مساعدة المريض على تحسين الأعراض منها:

 

  • الترطيب والحقن الوريدي بالسوائل:

يمكن ان يساعد على عودة كرات الدم الحمراء الى طبيعتها حيث ان شكل الخلايا يكون افضل في حالة حصولها على الترطيب الجيد.

 

  • علاج الالتهابات الميكروبية:

المصاحبة للأزمات حيث ان الاصابات الميكروبية احد مضاعفات الاصابة بمرض فقر الدم.

 

  • نقل الدم:

يمكن ان يحسن من تشبع الجسم بالاكسجين والمغذيات ويحتاج المريض في هذه الحالة الى كرات الدم الحمراء المعبئة.

 

  • الاكسجين:

يتم اعطاء المريض الاكسجين عبر القناع ليسهل من قدرته على التنفس ويحسن من امداد الدم بالاكسجين.

 

  • مسكنات الألم:

يستخدم مسكنات الألم أيضا وفي بعض الأحيان يحتاج المريض الى ادوية قوية لعلاج الألأم مثل المورفين.

 

  • الأدوية:

بعض انواع الأدوية تحفز الجسم على انتاج الهيموجلوبين من نوع اف وهو النوع الخاص بالاطفال الرضع والذي يتبقى منه نسبة صغيرة في دماء البالغين وهو يقلل من حاجة المريض لنقل الدم والتطعيم ضد الأمراض المعدية يساعد المريض على تجنب الاصابة بالعديد من المشكلات الصحية الناتجة عن نقص مناعة جسمه.

 

  • زرع نخاع العظام:

في بعض الحالات يحتاج مريض فقر الدم المنجلي الى زرع نخاع العظام والأطفال الذي يعانون من الحالات الحادة يمكن أن يستفيدوا من زرع نخاع العظم المأخوذ من متبرع مناسب.

 

العناية المنزلية للمريض

 

  • إستخدم الكمادات الدافئة للتخلص من الألم

  • تناول حمض الفوليك

  • تناول كميات كافية من الخضر والفاكهة والحبوب الكاملة

  • تناول كميات وافرة من السوائل والماء خصوصا

  • مارس التمرينات الرياضية بانتظام

  • اتصل بطبيبك فور الشعور بأنك مصاب بعدوى ميكروبية لتجنب الأزمات

  • انضم الى احد مجموعات الدعم الخاصة بمرض فقر الدم المنجلي.

 

المراجع:

  1. Health Line: Sickle Cell Anemia
error: Content is protected !!

Send this to a friend